Jump to Navigation

Richtlijn essentiële trombocytose

Auteur: Bart Biemond 

Symptomen

  • Geen
  • TIA´s, amaurosis fugax, meralgia paresthetica
  • Andere (veneuze) trombotische events
  • Bloedingen bij zeer hoge trombocytenwaarden
  • Laat:
    • Secundaire myelofibrose
    • Transformatie naar AML
       

Diagnose

  • Trombocytose
  • Uitsluiten reactieve trombocytose (ijzergebrek, maligniteit, infectie, chronisch ontstekingsproces, status na splenectomie, etc)
  • JAK 2 mutatie bij ongeveer de helft van de patiënten
  • Toename van megakaryocyten (vaak geclusterd) en afwezigheid van fibrose in het beenmerg
  • afwezigheid Philadelphia-chromosoom, negatieve PCR t(9;22)


Risicostratificatie met betrekking tot trombose en bloeding en behandeling

Risico profiel Definitie Behandeling
Laag risico
  • leeftijd < 60 jaar
  • Geen trombotische complicaties
  • Geen cardiovasculaire risicofactoren*
  • Trombocyten < 1500.109/l
 Carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg
of
Acetylsalicylzuur 1 dd  80 mg
Intermediair risico
  •  Laag risico profiel maar met cardiovasculaire risicofactoren*

Carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg
of
Acetylsalicylzuur 1 dd  80 mg

Cytoreductieve therapie optioneel bij
trombocyten > 1000.109/l
Hoog risico  
  • leeftijd > 60 jaar
    of
  • Trombotische complicatie in de voorgeschiedenis
    of
  • Trombocyten > 1500.109/l**

Carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg
of
Acetylsalicylzuur 1 dd  80 mg
EN
Cytoreductieve therapie

* Cardiovasculaire risicofactoren: hypertenise, roken, diabetis mellitus, hypercholesterolemie

** Trombocyten > 1500.109/l vormt met name een risicofactor voor bloeding indien gecombineerd met Ascal of acetylsalicylzuur agv verworven ziekte van Willebrand

Cytoreductie

Voor cytoreductieve therapie bestaan verschillende opties.

Eerste keuze is hydroxycarbamide. In een vergelijkend onderzoek met anagrelide (tweede keuze) bleek hydroxycarbamide superieur vooral bij patienten die JAK2 positief waren.
Anagrelide is geïndiceerd bij patiënten die hydroxycarbamide niet verdragen of hierop onvoldoende reageren.
Interferon-alfa (ongepegyleerd) is geïndiceerd bij zwangerschap.
Ten aanzien van het risico op leukemie zijn er geen studies die een verhoogd risico op transformatie naar AML door behandeling met hydroxycarbamide (dit is wel vastgesteld voor behandeling met 32fosfor en busulfan).

 

Protocollen

  • Er zijn geen studies

 

Literatuur

JHM-RET-060 versie 1
Geldig 5 maart 2013

Onder beheer van afdeling: 
Hematologen
Auteur: B.M.J.M. Odijk, versie: 1, 03-04-2015