Jump to Navigation

Richtlijn T cel en NK cel lymfoom

Auteur: Rien van Oers

Inleiding
Deze website is nadrukkelijk niet bedoeld als leerboek. Voor achtergrond informatie over lymfomen wordt verwezen naar het Nederlands Leerboek Hematologie, de colleges over de moleculaire pathologie, de kliniek, diagnostiek en therapie van non-Hodgkin lymfomen en ASH/EHA educationals. Vooral voor deze relatief zeldzame entiteiten wordt het WHO boek sterk aanbevolen1

Met de huidige CHOP /CHOP- achtige therapie is de prognose van T cel lymfomen  i.h.a. veel slechter dan die van de (agressieve) B cel lymfomen.

Belangrijkste subtypen van de zogenaamde perifere T/NK cel lymfomen zijn:

  • Angioimmunoblastair T cel lymfoom (AITL)
    • Tumor cel mogelijk de folliculaire T helper cel. Omgeven door infiltraat van polyclonale of oligoclonale EBV positieve B cellen (oiv door tumor geproduceerde chemokines)
    • Veel van klinische verschijnselen waarschijnlijk cytokine gemedieerd (oa IL6)
    • Vaak stadium IV met auto-immuunfenomenen, rashes, geneesmiddelenallergie; polyclonale hypergammaglobulinemie.
    • Cave ontwikkeling EBV+ B cel lymfoom. Monitor EBV load met PCR
  • Peripheral T cell lymphoma NOS (Not otherwise specified) 
    • Relatief  “gewoon” T cellymfoo
  • Anaplastic large cell lymphoma (ALCL), ALK positive
    • T(2;5) met overexpressie van ALK gen
    • CD30 positief
    • Veelal bij jongere patiënten
    • Een van de weinige T NHL met goede prognose: 70-80%  5 jaarsoverleving
    • Bij recidief/refractair ALCL  spectaculaire resultaten met Brentuximab-Vedotin(anti-CD30 antistof)  5 
  • Anaplastic large cell lymphoma (ALCL), ALK negative
    • Veel slechtere prognose dan ALK + ALCL
    • Ook hier bij recidief/refractair ALCL  spectaculaire resultaten met Brentuximab-Vedotin (anti-CD30 antistof) 5
  • Enteropathy associated T cell lymphoma (EATL)
    • Sterke associatie met coeliakie. 
    • Vaak slechte conditie bij patiënten met zgn “terminale coeliakie; te zwak voor CHOP 
  • Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type (EBV+)
    • EBV + tumor cellen; monitor EBV load met PCR
    • Vaak patiënten van Aziatische origine
    • Destruerende laesies in KNO gebied
    • Starten met radiotherapie (54 Gy; 60Gy bij bulky disease); daarna  bij stadium II-IV  6-8x CHOP
    • Stadium I/II overleving 30-40% , Uitgebreidere stadia vaak slechts enkele maanden
  • Hepatosplenic gamma/deltaT cell lymphoma 
    • Jonge patiënten
    • Zeer agressieve tumor; overleving < 2 jaar
    • Soms na Infliximab behandeling m.Crohn

Eerstelijnsbehandeling T/NK lymfomen

Stadium I    
Trials
(indien bulky >7.5cm)

> 60 jaar (niet ALCL)

HOVON 91: ACT-2
Buiten trials   
  • 3 x CHOP14 + IF-RT (30 Gy)
  • bij NK/T lymfoom:  54-60 GY RT. Bij stadium II-IV gevolgd door CHOP of CHOEP
Stadium II-IV    
≤ 60 jaar trials geen
  buiten trial 6 x CHOP14 + AuSCT
>60 jaar trial (niet ALCL) HOVON 91: ACT-2: . 6 x CHOP14 with or without Campath-1H (Alemtuzumab) in elderly patients (61-80) 
  buiten trials  6 x CHOP14

NB: Patiënten met T cel lymfoom hebben vaak gestoorde cellulaire afweer. Daarom PCP en herpes profylaxe. Bij gebruik alemtuzumab: CMV monitoring en bij AILT  ook EBV

Recidief agressief T-NHL

Trial: 

  • Kwo761 trial: Fase II studie: anti-CCR4 ( chemokine ) antilichaam studie
    bij patiënten met recidief / refractair T-cel lymfoom). Patiënten kunnen voor deelname worden door verwezen naar VUmc, EMC of UMCG
    Zie ook: www.LLPC.nl

 Buiten trial 

  • Als <65 jaar en nog geen autologe stamceltransplantatie gehad: DHAP/VIM/DHAP gevolgd door BEAM en autologe stamceltransplantatie.
  • Bij ALCL (ALK+ en ALK- !!): Brentuximab Vedotin (vooralsnog alleen bij recidief na AuSCT).

 

Literatuur

  1. WHO classification of Tumours: Tumours of the Haematopoietic and Lymphoid Tissues; Pathology and Genetics, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Theile J, Vardiman JW. WHO IARC Press 2008 
  2. Foss FM, Zinzani PL, Vose JM, Gascoyne RD, Rosen ST, Tobinai K. Peripheral T-cell lymphoma. Blood. 2011 ;117(25):6756-67. Review
  3. Yamaguchi M, Tobinai K, Oguchi M et al. Phase I/II Study of Concurrent Chemoradiotherapy for Localized Nasal Natural Killer/T-Cell Lymphoma: Japan Clinical Oncology Group Study JCOG0211. J Clin Oncol 2009;27:5594-5600.
  4. AR Shustov, R Advani, P Brice et al  ASH 2010
  5. Younes A, Yasothan U, Kirkpatrick P.Brentuximab vedotin.Nat Rev Drug Discov. 2012 Jan 3;11(1):19-20.

Bijbehorende documenten

Overzicht studies T/NK cel lymfoom

Bijlagen

Geen

JHM-TNK-125 versie 1.
Geldig 12 september 2014

Onder beheer van afdeling: 
Hematologen