Jump to Navigation

Richtlijn Sikkelcelcrise

Auteur: Bart Biemond

Inleiding

  • Sikkelcelcrisen kunnen zich voordoen bij patiënten met homozygote sikkelcelziekte en combinaties met andere hemoglobine afwijkingen (HbSC, HbSD, HbSE). Bij sikkelcel trait (dragers) doen zich geen crises voor.
  • Crise kenmerkt zich door acuut optredende heftige pijn in het skelet, de buik of de thorax
  • Oorzaak is lokale obstructie in de micro-vasculatuur met als gevolg weefselischemie: vaso-occlusieve crise
  • Uitlokkende factoren: infectie, overmatige lichamelijke inspanning, dehydratie, stress, maar ook zonder duidelijke aanleiding
  • Frequentie van de aanvallen wisselt per patiënt van sporadisch tot vele malen per jaar
  • Aplastische crise met acute ernstige anemie wordt veroorzaakt door parvo B19 infectie
  • Risicofactoren: α thalassemie, leukocytose.

Symptomen

  • Zeer heftige pijn gelokaliseerd in rug, ledematen, thorax, bekken, kaak of meer diffuus
  • Lichamelijk onderzoek hoeft geen afwijkingen op te leveren.
  • Ook laboratorium onderzoek hoeft geen veranderingen te laten zien in vergelijking met wanneer de patiënt geen crise heeft.
  • Het is dus niet mogelijk een crise met zekerheid objectief aan te tonen of uit te sluiten. Stelregel moet zijn dat wanneer een sikkelcelpatiënt aangeeft een crise te hebben ervan moet uitgegaan worden dat dit zo is.
  • Acuut chest syndroom (ACS) is een acute aandoening gekenmerkt door hypoxie en een afwijking op de thoraxfoto of aanwijzingen voor een infiltraat bij auscultatie. Dit beeld kan tot een snelle klinische achteruitgang leiden waarbij uiteindelijk intubatie noodzakelijk kan zijn. ACS is de belangrijkste oorzaak van overlijden bij sikkelcelpatiënten met een crise.
  • Bij een buikcrise (diagnose per exclutionum) kunnen de symptomen lijken op een acute buik en om die reden dienen altijd andere oorzaken van een acute buik uitgesloten te worden.

 

Behandeling

  • Pijnbestrijding.
    • De pijnklachten zijn vaak bijzonder heftig, de pijnbestrijding dient effectief te zijn: paracetamol/codeïne, NSAID´s, morfine, fentanyl of temgesic.
    • Pethidine dient hierbij niet gebruikt te worden. Dit werkt kort en de herhaalde injecties kunnen leiden tot afhankelijkheid en epilepsie.
    • De morfine wordt bij voorkeur met PCA pomp toegediend (zie schema PCA pomp-instructie).
    • Bij onvoldoende pijnstilling met morfine kan (met hulp van het chronisch pijnteam) besloten worden tot behandeling met ketamine. Patiënten dienen hiervoor op de verkoever ingesteld te worden. Ketamine mag niet gecombineerd worden met benzodiazepines en na toevoegen van ketamine moet een sedatiescore worden bijgehouden.
    • Voor het instellen van een morfine pomp hoeft geen overleg te worden gepleegd met het pijnteam. Voor deze eerste stap in de pijnbestrijding kan het onderstaande protocol worden gebruikt in overleg met de dienstdoende hematoloog.
  • Hydratie.
    • Dehydratie bevordert het sikkelen. Doordat de sikkelcel patiënt het concentrerend vermogen van de nier verloren heeft kan hij bij ziek zijn en koorts snel dehydreren. Dit kan leiden tot een vicieuze cirkel van doorgaande vaso-occlusie en overlijden. Patiënten krijgen 3 l NaCl 0.9% / 24hr gedurende de eerste 72 hr. Daarna op waak.
  • Zuurstof en bicarbonaat
    •  Dit heeft alleen zin in geval van hypoxemie en/of acidose en wordt dus niet standaard gegeven. Hypoxemie of acidose bevorderen verder sikkelvorming en vaso-occlusie.
  • Antibiotica
    • Bij de geringste verdenking op bacteriële infectie. Sikkelcelpatiënten zijn door eerdere miltinfarcten functioneel aspleen en dus at risk voor ernstige sepsis. Zij behoren te zijn gevaccineerd met pneumovac.
  • Erytrocytaferese
    • De meest voorkomende acute indicatie is hypoxie op basis van een acuut chest syndroom. Andere indicaties: Acuut CVA, levercrise, multiorgan failure/sepsis en incidenteel een persisterende crise die niet opknapt.
    • NB. veel sikkelcelpatiënten vormen snel alloantistoffen, waardoor latere transfusies worden bemoeilijkt. Daarom alleen getypeerde erytrocyten (Rhesus, Kell en Duffy).
    • Electieve erytrocytaferese wordt gedaan als primaire en secundaire preventie van CVA’s bij afwijkende cerebrale vasculatuur, pre-operatief bij patiënten bij wie geen top-up transfusie mogelijk is (Hb> 6.0 mmol/L), preventie van recidiverend chest syndroom of ernstige crisen zonder effect van hydroxycarbamide.
    • NB: bij patiënten met HbSC dient voor het uitrekenen van het aantal te wisselen zakjes het HbS en HbC percentage bij elkaar opgeteld te worden als het  HbS percentage moet worden ingevuld.
       

Schema PCA pomp instructie

Gewicht Start bolus
(bij opname)
Maximale bolus Spuitoplossing
45-55 kg 0,5 ml 1,0 ml  1mg morfine/ml
55-65 kg 0,6 ml 1,2 ml 1mg morfine/ml
65-75 kg 0,7 ml 1,4 ml 1mg morfine/ml
75-85 kg 0,8 ml  1,6 ml 1mg morfine/ml
85-95 kg 0,9 ml 1,8 ml 1mg morfine/ml
  • De PCA pomp is zo ingesteld dat de patiënt zichzelf maximaal één bolus per 5 minuten kan toedienen.
  • Er zijn twee mogelijkheden (de start bolus en de maximale bolus) om de pomp op in te stellen (dus maar één keer verdubbelen i.o.m. de arts).
  • Vervang de morfinespuit iedere 12 uur (ook als deze nog niet leeg is)
  • De oplossing van de morfinespuit is 50 mg morfine aangevuld tot 50 ml NaCl 0,9%

                 

Onderzoek

Klik hier om door te gaan naar de studies die geopend zijn in het AMC bij een sikkelcelcrise

 

Documenten



Links/literatuur

 

JHM-SCC-107 versie 2
Geldig 13 april 2015

Onder beheer van afdeling: 
Hematologen