Jump to Navigation

Richtlijn Burkitt lymfoom

Auteur: Rien van Oers

Inleiding
Deze website is nadrukkelijk niet bedoeld als leerboek. Voor achtergrond informatie over lymfomen wordt verwezen naar het Nederlands Leerboek Hematologie, de colleges over de moleculaire pathologie, de kliniek, diagnostiek en therapie van non-Hodgkin lymfomen en ASH/EHA educationals. WHO boek sterk aanbevolen1

Kenmerken Burkitt lymfoom

  • Middelgrote blastaire cellen, vaak met vacuolen. Histologie: sterrenhemel macrofagen;veel apoptose
  • Myc translocatie, meestal bij t(8;14); minderheid t(8;22) of t(2;8).
  • Myc translocatie is karakteristiek, maar niet specifiek.
  • Diagnose op basis van morfologie, immunofenotypering en moleculair onderzoek
  • Eén van de snelst groeiende tumoren bij de mens
  • Cave tumorlysis syndroom (preventie:zie aldaar)
  • Zeldzame presentatie: uitsluitend in BM en PB: acute lymfatische leukemie-L3
  • Onderscheiden van zgn, double-hit lymfoom: bcl2 en myc translocatie

Behandeling

Studies : HOVON 127 BL: Randomized phase II study comparing R-CODOX-M/R-IVAC versus dose-adjusted EPOCH-R (DA-EPOCH-R) for patients with newly diagnosed high risk Burkitt
Lymphoma  (NB :ook voor Hiv-seropositieve patiënten met BL!!)

Buiten studie:

Groep A
Patiënten met zeer gelokaliseerde ziekte:

  • stadium I met nodale lokalisatie, waarbij het lymfoom gereseceerd is of
  • stadium II met abdominale lokalisatie, waarbij de lymfomen tevens geheel gereseceerd dienen te zijn. De patiënten moeten een normaal LDH hebben. Patiënten met extranodale lokalisaties of lokalisaties buiten de tractus digestivus horen niet in groep A thuis.

Behandeling: R-COPAD

Groep B
Alle patiënten met een stadium III, niet gereseceerde lymfomen stadium I en II, alle stadia II die extra-nodaal of buiten de tractus digestivus gelegen zijn..

Behandeling: 

  • R-COP
  • R-COPADM I
  • R-COPADM II
  • R-CYM I
  • R-CYM II
  • R-Onderhoudskuur

De patiënt moet een CR bereikt hebben na R-CYM I. Indien de patiënt geen CR heeft bereikt na R-CYM I intensificate met BEAM en AuSCT

Groep C
Patiënten met neuro-meningeale of beenmerginfiltratie.
Patiënten met een Burkitt-celleukemie (L3).

  • < 30% beenmerginfiltratie: Burkitt lymfoom stadium IV
  • > 30% beenmerginfiltratie: leukemie

Behandeling: 

  • R- COP
  • R-COPADM I
  • R-COPADM II
  • Consolidatiebehandeling
  • R-CYVE I
  • R-CYVE II
  • Onderhoudskuur I
  • Onderhoudskuur II

De patiënt moet een CR bereikt hebben na R-CYVE II. Chirurgische resectie van restafwijkingen is toegestaan. Indien de patiënt geen CR heeft bereikt na R-CYVE II: intensificatie met BEAM en AuSCT

Literatuur

  1. WHO classification of Tumours: Tumours of the Haematopoietic and Lymphoid Tissues; Pathology and Genetics, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Theile J, Vardiman JW. WHO IARC Press 2008
  2. Dunleavy K, Pittaluga S, Shovlin M et al. Low-intensity therapy in adults with Burkitt's lymphoma. N Engl J Med 2013;369(20):1915-1925

Bijbehorende documenten.

Overzicht studie Burkitt lymfoom 

Bijlage

Geen

JHM-BUR-122 versie 1
Geldig 12 september 2014

Onder beheer van afdeling: 
Hematologen